Болезнь хорея: симптомы и лечение недуга

Причины заболевания хореей Гентингтона

К сожалению, ученым еще не удалось найти лекарство, полностью излечивающее от этого коварного недуга. Курс лечения имеет симптоматический и поддерживающий характер. Как правило, назначаются седативные, нейролептические препараты. При тяжелых формах заболевания могут быть прописаны транквилизаторы, которые снимают депрессивное состояние и делают человека более управляемым. При ревматической хорее больного лучше поставить на учет в диспансер.

Данный вид заболевания носит наследственный характер. Первые симптомы дают о себе знать, как правило, между 25 и 50 годами. Проявлениями болезни являются:

  • Хореический гиперкинез относительно медленного темпа (неритмичное и резкое подергивание конечностями или туловищем);
  • Прогрессирующее снижение интеллекта;
  • Эмоциональная неустойчивость.

В случае с болезнью Гентингтона прогноз неблагоприятный, то есть излечить заболевание невозможно.

Под термином «хорея», особенно если речь идёт о детях, часто подразумевают любые гиперкинезы, возникающие вследствие перенесённой травмы или инфекции головного мозга, а также врождённых заболеваний, например, ДЦП.

Болезнь Гентингтона – это один из видов хореи, возникающий как самостоятельное заболевание, а не как симптом других поражений.

Хорея Гентингтона относится к наследственным гиперкинезам, при ней развиваются двигательные и психические нарушения.

Она проявляется:

  • в виде навязчивых движений, которые пациент не контролирует;
  • снижения мышечного тонуса и развития парезов;
  • перепадов настроения, депрессии и других тяжёлых симптомов.

Своё название хорея Гентингтона получила в честь американского психиатра, который первым описал её симптомы. Болезнь передаётся по наследству, по статистике чаще заболевание проявляется у детей, если хореей страдали их отцы, и реже – матери.

В основе патогенеза хореи, как полагает современная медицина, лежит нарушение синтеза ДНК в нейронах – появление лишних последовательностей из трёх нуклеиновых кислот. Как следствие в одном из белков, синтезируемых в нервной ткани, появляются дополнительные молекулы глутамина в аминокислотной последовательности.

Дефектный белок не выполняет свою функцию и приводит к гибели нейрона. В результате массовой гибели нейронов образуются двигательные и психические нарушения.

Хорея Гентингтона поражает полосатые тела – структуры головного мозга, отвечающие за тонус скелетных мышц и координацию непроизвольных движений. Эти же структуры участвуют в реализации двигательных стереотипов, например, ходьбы или других действий, которые человек выполняет не задумываясь. Именно в полосатых телах резко возникает концентрация патологических белков.

Заболевание носит хронический прогрессирующий характер, то есть состояние больного со временем ухудшается всё больше и больше, восстановления повреждённых функций не возникает, а напротив, появляются новые симптомы.

Несмотря на то, что хорея – наследственное заболевание, её проявления у детей довольно редки. У детей чаще встречаются другие виды хореи, вызванные врождёнными или приобретёнными нарушениями в работе головного мозга.

Вызвать хорею у детей могут:

  • ДЦП, перенесённый энцефалит, в том числе клещевой;
  • травмы головного мозга;
  • ревматические заболевания;
  • довольно редкий врождённый дефект – болезнь Вильсона-Коновалова;
  • нарушение обмена меди, которое сопровождается и другими симптомами помимо хореи.

Если же у ребёнка развивается хорея Гентингтона, то она имеет тенденцию к более тяжёлому течению, быстрому усилению симптомов. К тому же ребёнок, в отличие от взрослого, не может контролировать проявления болезни усилием воли, поэтому у него эти проявления гораздо заметнее.

Один из характерных симптомов – периодические судорожные приступы, которые, в отличие от эпилептических, не сопровождаются потерей сознания и амнезией.

Часть препаратов, применяемых у взрослых, ребёнку с хореей Гентингтона нельзя, поэтому детям важнее соблюдать режим и диету, не позволяющие усугубляться течению заболевания. Также важно принимать препараты строго по расписанию.

Ребёнок, больной хореей, может посещать школу только с разрешения своего лечащего врача. При тяжёлом течении он переводится на домашнее обучение.

Малой хореей называют гиперкинез, возникающий, как одно из проявлений ревматизма. Несмотря на схожесть симптоматики, к болезни Гентингтона она имеет весьма опосредованное отношение.

Малая хорея, в отличие от болезни Гентингтона, развивается у детей и подростков, реже – у юношей, страдающих ревматизмом.

В основе болезни лежат не генетические механизмы, а аутоиммунные – ревматизм развивается при поражении собственных тканей иммунной системой организма после перенесённой стафилококковой инфекции. Малая хорея присутствует не постоянно, а только во время обострения ревматизма.

Болезнь хорея: симптомы и лечение недуга

Симптомы малой хореи – размашистые непроизвольные движения конечностей, туловища, головы, важная особенность – мимические мышцы обычно не задействованы.

Интенсивность приступов малой хореи не меняется или снижается, у большинства больных приступы прекращаются через несколько лет после пубертата. Психические нарушения не возникают. В целом малая хорея гораздо меньше опасна для здоровья и жизни пациента, чем болезнь Генитнгтона.

Основная опасность хореи – это психические нарушения.

Наряду с гиперкинезом, они – самый характерный признак болезни:

  1. Эмоциональная лабильность, неустойчивое настроение, сниженное настроение – это симптомы, которые вызваны снижением количества возбуждающих нейромедиаторов.
  2. Нарушение памяти в виде антероградной амнезии – пациент с трудом запоминает новую информацию, с трудом различает лица.
  3. Гиперкинез лицевой мускулатуры делает речь невнятной, наполненной посторонними звуками. Часто невозможно понять, о чём говорит пациент. Изменения могут коснуться и мышления пациента – невозможность чётко сформулировать свою мысль делает общение с ним очень трудным, иногда почти невозможным.
  4. Депрессия при хорееносит выраженный прогрессирующий характер, сопровождается суицидальными мыслями и попытками, настолько сильными, что самоубийство часто становится причиной смерти пациента. Также может развиться апатия, бредовые идеи самообвинения, немотивированная агрессия.
  5. Деменция развивается на поздних стадиях, когда уже имеются выраженные гиперкинезы и психические нарушения. Происходит нарушение памяти, пациент перестаёт запоминать лица людей, теряет способность обслуживать себя, самостоятельно питаться, одеваться, соблюдать личную гигиену.
  6. Вредные привычки, такие как алкоголизм, при хорее усиливаются и приводят к ещё большему разрушению личности пациента.

Хорея – генетическое заболевание, оно наследуется по аутосомно-доминантному принципу, то есть патологический ген, определяющий заболевание хореей, несвязан с полом и проявляется всегда, если пациент его унаследовал.

Если один из родителей болен хореей, то примерно в половине случаев больными окажутся и дети. Риск намного выше, если больны оба родителя. Считается, что чаще заболевают дети больных отцов, чем матерей, но объяснения этому нет.

Поражённый ген кодирует развитие патологическогобелка, который вызывает гибель нейронов полосатых тел головного мозга, в итоге те функции, за которые отвечают эти подкорковые структуры, начинают выпадать.

Несмотря на то что заболевание наследуется, проявляться оно обычно начинает во взрослом возрасте, реже – в подростковом. Проявление хореи у детей – крайне редкая ситуация, и в этом случае её течение намного тяжелее, чем обычно.

Выделяют два основных вида болезни:

  1. классический;
  2. ювенильный.

Болезнь хорея: симптомы и лечение недуга

Различие между ними не только в возрасте начала заболевания, но и в преобладающих симптомах:

  • при классической хорее на первое место выходят гиперкинезы;
  • при ювенильной – гипотонус мышц.

Психические отклонения встречаются при обоих видах и всегда неуклонно прогрессируют.

По тому, какая из трёх групп симптомов (гиперкинезы, гипотонус, психические отклонения) наиболее выражена, различают несколько форм хореи:

  • Классическая, или гиперкинетическая форма. Заболевание развивается у взрослых после 35 лет, из симптомов преобладают гиперкинезы.
  • Акинетико-ригидная, вестфальская или ювенильная форма. Развивается у молодых людей после 20 лет или раньше, гиперкинезы выражены слабо, преобладают симптомы снижения мышечного тонуса. При анализах находят более высокую концентрацию патологических белков, чем при классической форме.
  • Психическая. Развивается в том же возрасте, что и классическая, из симптомов преобладают нарушения памяти и мышления, перепады настроения. Двигательные симптомы могут быть выражены слабо или почти отсутствовать.

Как уже было сказано, наследование хореи происходит по аутосомно-доминантному принципу, и больные дети рождаются в половине случаев, если болен один из родителей, и в 75%, если больны оба.

Поскольку ген хореи доминантный, то рано или поздно он проявляется у каждого своего носителя. При классическом варианте хореи есть вероятность того, что пациент погибнет от других причин раньше, чем у него разовьётся хорея, но больными могут оказаться его дети.

Хорея – хроническое заболевание, которое отличается неуклонным прогрессированием, поэтому полностью излечить его невозможно. Применение лекарственных средств позволяет замедлить развитие заболевания и дольше сохранить трудоспособность пациента.

Наиболее эффективными лекарствами при хорее считаются нейролептики – они препятствуют развитию гиперкинезов и имеют антипсихотический эффект. Также рекомендуется санаторно-курортное лечение, выполнение физических упражнений, позволяющих пациенту лучше контролировать гиперкинезы.

Осложнения хореи и последствия, лечение

Хорея может быть вызвана различными причинами. Заболевание, переданное по наследству — Хорея Гентингтона. Это недуг, поражающий нервную систему, который характеризуется постепенным усилением гиперкинеза и сопровождается развивающимися нарушениями в психической сфере.

Это генетическое отклонение, в большинстве случаев, встречается у взрослых людей старше 25 лет. Частой причиной хореи является наследственная Болезнь Вильсона — Коновалова, при которой медь накапливается в роговице глаз и печени.

Дцп. Хорея часто сопутствует такому заболеванию, как детский церебральный паралич. Эта аномалия проявляется в раннем возрасте. Инфекционные или вирусные болезни. Например, хорея может возникать у людей, переболевших тяжёлой формой ангины, вызванной стрептококком.

Приём некоторых лекарственных препаратов. Возникновение заболевания может провоцировать приём противопаркинсонических препаратов, нейролептиков и других средств. Если, сразу после возникновения первых симптомов, лекарства отменяют, то болезнь чаще всего утихает.

В случае дальнейшего продолжительного употребления лекарственных препаратов, хорея перерастает в хроническую форму. Заболевание также может быть вызвано чрезмерным употреблением препаратов против тошноты.

Заболевания, связанные с сосудами головного мозга и сердцем. Причиной хореи может являться воспаление сосудов (васкулит) или ишемическая болезнь. Часто, в этом случае, гиперкинез поражает конечности на одной стороне теле. Движения могут быть такого большого размаха, что приводят к серьёзному снижению массы тела больного.

Нарушения в гормональной системе и серьёзное снижение иммунитета. Аутоиммунные болезни. Причиной хореи, может, являться заболевание красная волчанка. А также заболевание проявляет себя при некоторых злокачественных опухолях.

В случаях, когда женщина переболела малой хореей, беременность может дать толчок к проявлению болезни. Часто, при появлении симптомов недуга в первом триместре, беременность приходится прерывать.

Диагностика хореи

  • Осмотр неврологом. Необходимо оценить имеющиеся хаотичные движения, наличие гримасничества, обратить внимание на присутствие медленных гиперкинезов, проявляющих себя тонусом мышц, слабостью конечностей, волнообразным изгибанием рук с небольшой амплитудой.
  • Наличие дополнительных симптомов, таких как изменение роговицы глаз и печени. При некоторых видах болезни, отмечаются нарушения психики и интеллектуальная деградация.
  • Изменения лабораторных показателей. Анализ крови демонстрирует воспаление, увеличение числа белых кровяных клеток (лейкоцитов) и может выявить развитие стрептококковой инфекции, которая в некоторых случаях является причиной недуга. А также изменяется баланс меди в организме и снижение белка церулоплазмина, который отвечает за её транспортировку.
  • Нарушения в составе и активности головного мозга. Для диагностики нарушений проводят различные исследования: компьютерную и магнитно-резонансную томографию, электроэнцефалографию. С их помощью исследуются различные области головного мозга.

Болезнь хорея: симптомы и лечение недуга

При диагностике заболевания необходимо уточнить некоторые аспекты: какие лекарственные средства принимал больной, переносил ли он в недавнем времени острый тонзиллит, какими неврологическими или психологическими болезнями страдали его близкие родственники.

Виды хореи

Наиболее распространённые разновидности заболевания:

  1. Перечень и симптомы видов хореиХорея Гентингтона. Постепенное и медленное развитие болезни не позволяет определить его на ранних стадиях. У человека с этим недугом наблюдаются: передергивание головы, сильный тремор пальцев на руках, непроизвольные движения тела. Изменяется речь и походка, появляется слабоумие. Огромное значение имеет своевременное обнаружение начала заболевания, при котором возможно добиться его стойкой ремиссии.
  2. Хорея Сиденгама. Болезнь наиболее распространена у девочек школьного возраста, но может встречаться и у взрослых. Хорея возникает как следствие перенесённых ангин и заболеваний сердца. Недуг проявляет себя такими симптомами, как хаотичные движения, снижение тонуса мышц. В тяжёлых случаях нарушается функция дыхания. Заболевание, в детском возрасте, переносится намного тяжелее, чем у взрослых.
  3. Хорея при беременности. Возникает в том случае, когда женщина, будучи ребёнком, уже переболела этой болезнью. Наиболее вероятно проявление недуга у женщин, беременных первым ребёнком.

В случае хирургического лечения, последствием является разрушение отдела мозга — таламуса. При его неполном разрушении возможно добиться снижения выраженности гиперкинеза.

При тяжёлой степени хореи, возможно, физическое истощение, невозможность выполнять простые действия: ходьба, нахождение в сидячем положении. В случае гримасничества — это сложность в воспроизводстве звуков.

Лечение хореи различно, и находится в зависимости от таких факторов, как причина заболевания, возраст и состояние пациента.

  • Применение лекарственных средств, уменьшающих гиперкинез. К таким препаратам относятся нейролептики и транквилизаторы. Наиболее часто врачи назначают галоперидол — антипсихик с широкой областью применения.
  • Прекращение употребления препаратов от тошноты. А также уменьшение дозировки или продолжительности лечения средствами для лечения психических отклонений.
  • При инфекционной природе недуга, назначают антибактериальную или противовирусную терапию.
  • При заболеваниях сосудов проводят лечение гормональными препаратами.
  • Воздействие на вентролатеральные ядра таламуса хирургическим путём.
  • Поддержание стабильного артериального давления, при необходимости, приём лекарственных препаратов для его нормализации.

В большинстве случаев, не удаётся полностью излечить заболевание, однако, с помощью правильно выстроенной схемы лечения, возможно добиться его стойкой ремиссии.

Хорея может быть вызвана одним или рядом причин, а также быть как врожденным, так и приобретенным заболеванием. Болезнь может быть спровоцирована нарушением кровообращения головного мозга, частыми вирусными заболеваниями и ревматизмом.

Болезнь хорея: симптомы и лечение недуга

Также хорея может быть вызвана долгим приемом сильнодействующих препаратов, а также отравлением угарным газом или химическими веществами. Помимо этих причин существует ряд факторов способных навредить нервной системе и вызвать нарушение:

  • нарушение в работе иммунитета;
  • наследственный фактор, — человек может даже не подозревать о наличие болезни, при влиянии факторов может протекать в более зрелом возрасте;
  • травмы головного мозга;
  • ДЦП;
  • заболевания инфекционной, вирусной или бактериальной этиологии: менингит, энцефалит, ангина и др.;
  • токсические воздействия на организм;
  • нарушение кровообращения мозга, связанное с болезнями сосудов;
  • красная волчанка;
  • ревматизм.

В зависимости от факторов и проявлений, хорея подразделяется на следующие формы: наследственная, вторичная и развивающаяся при экстрапирамидных заболеваниях.

При наследственном факторе чаще всего проявляется хорея Генингтона. Заболевание может протекать в хроническом виде, имея позднее начало или при раннем развитии, но без прогрессирования болезни.

Вторичная форма заболевания возникает при поражениях головного мозга. К причинам относят различного рода инфекции и травмы.

Сенильная хорея развивается в результате первично-дегенеративных изменений в стриатуме — полосатом теле. Поздний дебют болезни дает основание предполагать возрастной характер происходящих дегенеративных процессов. В связи с этим данный вариант хореи и носит название сенильный или старческий. Стриатум является ведущим центром т. н. экстрапирамидной системы, участвующей в обеспечении произвольных движений человека. Термин «полосатое тело» возник благодаря тому, что данная подкорковая структура имеет вид чередующихся полос белого и серого церебрального вещества. Сенильная хорея может также возникать при дегенерации других структурных компонентов экстрапирамидной системы, непосредственно связанных с полосатым телом.

Несмотря на предположение о том, что сенильная хорея представляет собой поздний дебют первичных генетически детерминированных форм хореи, у большинства заболевших не прослеживается семейный характер патологии. В отдельных случаях пациенты отмечают связь начала хореи с предшествующим удалением зубов или выпадением нескольких зубов за короткий промежуток времени (т. н. «хорея беззубых»).

В отношении старческой хореи проводится преимущественно симптоматическая терапия. Для снижения выраженности гиперкинезов назначают блокаторы дофаминовых рецепторов (трифлуоперазин, резерпин, фторфеназин, галоперидол, хлорпромазин), бензодиазепиновые фармпрепараты (клоназепам, диазепам), ГАМКергические средства (N-никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, баклофен), препараты вальпроевой кислоты. Все чаще предлагается использование атипичных нейролептиков (клозапин, рисперидон, оланзапин). Могут применяться некоторые противосудорожные средства (топирамат), блокаторы глутаматергических рецепторов (мемантин, амантадин). В некоторых случаях в схему лечения входи комбинация нейролептика с противосудорожным или антиглутаматергическим препаратом.

Сенильная хорея имеет неблагоприятный для выздоровления прогноз. Гиперкинезы значительно затрудняют трудовую деятельность. Однако медленное прогрессирование и отсутствие интеллектуально-психических нарушений позволяет пациентам сохранять способность к самообслуживанию.

Лечение хореи малого типа проводят в условиях стационара. Пациенту строго показан постельный режим, покой и тщательный уход за ним. В медикаментозный арсенал входят:

  • Антибиотики (новоциллин, пенициллин, бициллин, экмоновоциллин);
  • Салицилаты (ацетилсалициловая кислота, салициловый натрий, бутадиен, амидопирин);
  • Гормоны глюкокортикоидного ряда (преднизолон и кортизон);
  • Витамины и микроэлементы (препараты с содержанием кальция, поливитамины, аскорбиновая кислота, витамины группы В);
  • Сердечные средства.

Также для лечения хореи показана физиотерапия, включающая:

  • Хвойные ванны;
  • Гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием;
  • Электросон.

В целях профилактики малой хореи можно порекомендовать санацию носоглотки и полости рта, своевременную диагностику и лечение различных форм ревматизма, а также закаливание детей.

Взрослым людям, страдающим болезнью Гентингтона, рекомендуют воздержаться от продолжения рода – зачатия и рождения детей.

Симптомы

Следует отметить, что болезнь хорея проявляет себя не сразу, но симптомы трудно спутать с другим заболеванием нервной системы. Как правило, на первом этапе заболевания человек испытывает затруднение в передвижении, мышцы как будто не слушаются: трудно стоять, поднимать руки. Больной находится в угнетенном состоянии, становится плаксивым и раздражительным.

Затем наблюдается непроизвольное сокращение лицевых мышц: человек гримасничает, причмокивает губами. В минуты волнения начинает медленно размахивать руками. Память заметно ухудшается. На поздних стадиях наблюдается полное или частичное слабоумие, человека начинают преследовать параноидальные мысли и навязчивые идеи. Наблюдается склонность к суициду.

Первые симптомы хореи – это гиперкинез:

  1. По началу непроизвольные движения появляются только в одной из конечностей, они возникают приступообразно, и пациент в состоянии подавлять их усилием воли.
  2. Со временем насильственные движения становятся всё более частыми, затем – постоянными, в них вовлекаются всё новые группы мышц – конечности, туловище, шея, мимическая мускулатура.
  3. Со временем гиперкинез охватывает большинство скелетных мышц, походка пациента становится пританцовывающей, сопровождается ненужными движениями, непроизвольными жестами, гримасами.
  4. Гиперкинезы рук не позволяют пациенту выполнять точные манипуляции, затем лишают его возможности самостоятельно одеваться, питаться и выполнять элементарные гигиенические процедуры.
  5. Постоянные гримасы делают речь крайне неразборчивой. В гиперкинез может вовлекаться и гортань, и в таком случае нарушается не только речь, но и дыхание.
  6. Помимо гиперкинеза, есть и ещё один важный двигательный симптом – тонус мышц неуклонно снижается, что в сочетании с непроизвольными движениями приводит к инвалидизации пациента.
  7. На поздних стадиях больной не может передвигаться самостоятельно и вынужден пользоваться инвалидным креслом или оставаться прикованным к кровати.

При хорее могут одновременно сокращаться несколько групп мышц: возникают неконтролируемые конвульсивные движения руками, ногами, а также другими частями тела. Это заболевание характеризуется разрушением нервных клеток – это приводит к серьезным последствиям, вызванных дисфункцией нервной системы и головного мозга.

Не зависимо от того какой вид нарушения протекает можно выделить ряд основных симптомов, проявление которых поможет вовремя обратиться к врачу и диагностировать заболевание. Симптомы, характерные для всех видов хореи:

  • движения человека становятся непроизвольными – один из самых первых и важных симптомов;
  • голова поддергивается;
  • снижается тонус мышц всего организма;
  • движения становятся не координированными;
  • человек неосознанно гримасничает;
  • усиление жестикуляций;
  • при написании текста отмечается изменение почерка;
  • ухудшение памяти и в некоторых случаях интеллекта;
  • во время отдыха и сна гиперкинез исчезает;
  • походка становится танцующей;
  • температура тела повышена;
  • больной не может контролировать свои движения.

Больному тяжело выполнить даже самые простые действия: ходить, стоять, выполнять движения конечностями. Несмотря на то, что тонус мышц снижен, сохраняются рефлекторные действия.

Движения больного становятся импульсивными и хаотичными, нарушается мимика от чего создается впечатление кривлянья. Чем более прогрессирует заболевание, тем ярче и неконтролируемей происходят нарушения в движениях и мимике.

На начальной стадии у больного есть возможность контролировать движения, поэтому чтобы заболевание не прогрессировало нужно сразу же заняться лечением.

Малая хорея у детей

Без терапии больной на поздних стадиях заболевания полностью утрачивает способность к нормальным движениям, он меняется и становится уже другим, как личность. Больные хорей становятся вспыльчивыми, капризными, нервными и раздражительными.

Нередко возникает раздвоение личности по типу шизофрении, могут посещать нереальные и бредовые мысли. На фоне всего это может прогрессировать слабоумие.

Чаще других диагностируются хорея Генингтона, а также малая хорея или Сиденгама.

Сенильная (старческая) хорея — хореический гиперкинез, проявляющийся непроизвольными движениями, схожими с нормальной жестикуляцией и мимикой, но являющимися насильственными, дискоординированными и чрезмерно вычурными. В отличие от малой хореи, хореи Гентингтона, нейроакантоцитоза, которые возникают в более раннем возрасте, сенильная хорея дебютирует у пожилых лиц, в возрасте старше 60 лет.

Длительный период сенильная хорея существовала в неврологии как отдельная нозологическая единица. Многие неврологи ассоциировали ее с вторичной атеросклеротической или цереброваскулярной хореей, развивающейся у пациентов с хронической ишемией головного мозга или после перенесенных ишемических и геморрагических инсультов, приводящих к дегенеративным изменениям в области стриатума. В настоящее время все больше авторов склонны считать, что сенильная хорея является поздней манифестацией различных генетических вариантов хореи.

Сенильная хорея

Сенильная хорея

Клиника сенильной хореи манифестирует у пациентов, преодолевших 60-летний возрастной рубеж. Типично постепенное, медленно нарастающее прогрессирование патологических симптомов. Интеллектуальная деградация с переходом в деменцию, характерная для хореи Гентингтона, отсутствует. Ведущим симптомокомплексом является хореический синдром. Появляются непроизвольные, не зависящие от пациента движения, обусловленные несогласованным и беспорядочным сокращением отдельных мышечных групп. Гиперкинезы характеризуются быстротой и отсутствием координации. Они значительно затрудняют выполнение произвольных движений. Сопровождаются понижением мышечного тонуса.

Зачастую сенильная хорея проявляется фокальными гиперкинезами, захватывающими лишь мимическую мускулатуру, чаще всего — область рта (орофациальный гиперкинез). При этом происходит непроизвольное причмокивание, разведение углов рта, высовывание языка. Насильственные движения мешают работе артикуляционной мускулатуры, в результате развивается дизартрия — нарушение речи, обусловленное патологией артикуляции.

В ряде случаев сенильная хорея сопровождается генерализованными гиперкинезами, захватывающими все мимические мышцы, мускулатуру конечностей и тела. При этом наблюдается гримасничанье, хаотичные суетливые движения конечностей, особенно выраженные в дистальных отделах и напоминающие жестикуляцию, насильственные приседания и скрещивания ног, пританцовывающая походка.

Заболевание Генингтона

Хореей Гентингтона можно заболеть в любом возрасте, но чаще всего начало его проявления лежит у людей старше 30 лет. У таких больных проявляются гиперкинез, нарушения развития личности и деменция.

После появления болезни может пройти немалое время, прежде чем можно заметить какие-либо симптомы. Симптомы могут наростать поэтапно:

  • первым проявлением болезни является небольшое мимическое подергивание, больной может беспричинно открывать рот, хмуриться, высовывать язык или облизывать губы;
  • пальцы приобретают растопыренный вид;
  • меняется статика, походка, может нарушиться глотательные способности, а также речевые навыки;
  • ухудшается память, может постепенно развиваться слабоумие;
  • больной не может сам себя обслуживать.

При проявлении каких-либо признаков, родственники и знакомые больного должны бить тревогу, чтобы вовремя начать лечение.

Заболевание Сиденгама

Этот вид хореи встречается в подростковом и детском возрасте от 5 до 14 лет, развивается на фоне ревматизма. В таких случаях возникают изменения в полушариях головного мозга, а также в стволе, коре и оболочках.

Это заболевание может сочетаться одновременно с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

К основным симптомам малой хореи относятся:

  • высокая температура тела;
  • движения становятся неточными;
  • нарушение координации в движениях;
  • поведение ребенка может быть не адекватным – беспричинно хмуриться, высовывает язык, гримасничает, дергает плечами;
  • походка становится подпрыгивающей;
  • ребенок становится раздражительным, плаксивым, может быстро утомляться и уставать.

Детская хорея характеризуется постепенным нарастанием симптомов и со временем усилением прогрессирования. Очень часто родители могут не замечать проявления болезни и воспринимать такое поведение как шалость.

Но очень скоро симптомы начинают проявляться сильнее, что приводит в недоумение родителей. Иногда малая хорея может протекать с болевым синдромом.

Помощь пациенту

При подтверждении хореи врач назначает следующее лечение:

  • назначаются препараты, помогающие в меньшей степени всасывать медь, избыток которой является следствием генетической предрасположенности;
  • антибактериальная терапия назначается при тяжелом течении хореи Генингтона;
  • транквилизаторы и нейролептки уменьшают проявление гиперкинеза, а также снижают эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
  • препараты, нормализующие уровень АД, необходимые при нарушении кровоснабжения мозга;
  • уменьшение дозировки или отказ от протирвотных лекарств, назначаемых психиатрами;
  • при воспалительных процессах головного мозга назначаются гормональные препараты;
  • в крайних случаях назначается операция на головном мозге, после чего у больного уменьшаются неконтролируемые движения.

Также помимо лекарств назначается витаминотерапия и физиолечение – как вспомогательные методы, которые помогут уменьшить симптомы заболевания.

Лечение и реабилитация очень тяжелый процесс. При проведении терапии на начальной стадии развития заболевания есть шанс остановить прогрессирование болезни.

Диагностика

В неврологическом статусе определяются толчкообразные движения глазных яблок, возможен нистагм. Мышечная сила сохранена, тонус мышц понижен, сухожильные рефлексы с конечностей усилены, чувствительность в норме. Выраженность гиперкинезов варьирует от минимальной до умеренной. Наблюдается умеренная дизартрия, пританцовывающая походка. В позе Ромберга — шаткость, легкая дискоординация при выполнении проб.

С целью дифференцировки старческой хореи от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом: энцефалита, внутримозговой опухоли, цереброваскулярной патологии — проводится целый ряд дополнительных обследований. Отсутствие в клиническом анализе крови специфических акантоцитов (звездчатых эритроцитов) исключает диагноз нейроакантоцитоза. Биохимический анализ крови в пределах нормы. Нормальные показатели ревматоидного фактора и С-реактивного белка исключают наличие малой хореи. Электроэнцефалография выявляет диффузный характер изменений биоэлектрической активности. МРТ головного мозга диагностирует наличие участков дегенерации церебрального вещества в области стриатума и субталамического ядра. Томография позволяет исключить опухолевую или постинсультную этиологию хореи.

Сенильная хорея прежде всего дифференцируется с хорей Гентингтона. Последняя манифестирует до 50-летнего возраста. Имеет более быстрое прогрессирование, сопровождается психическими расстройствами (депрессия, наклонность к суициду, галлюцинации), интеллектуальным снижением вплоть до слабоумия. Хорея Гентингтона является генетической аутосомно-доминантной патологией. Окончательно дифференцировать ее и старческую хорею помогает консультация генетика. Отсутствие характерного наследования по результатам генеалогического исследования и отрицательный ДНК-анализ позволяют исключить хорею Гентингтона.

Болезнь хорея насчитывает несколько форм: ревматическая, неревматическая и старческая. Ревматическая хорея чаще всего поражает детей в возрасте от трех до шести лет, а также беременных женщин. Неревматическая форма хореи проявляется у молодых людей в возрасте 25–30 лет. Старческой хорее подвержены пожилые люди после 60 лет.

Предварительный диагноз болезни Гентингтона ставится по характерным внешним признакам – сочетанию гиперкинеза, гипотонуса и психических расстройств.

Лабораторные и инструментальные методы, которые позволяют подтвердить и уточнить диагноз:

  • МРТ позволяет визуализировать поражения головного мозга, определить их локализацию (при хорее это всегда полосатые тела);
  • КТ выявляет поражения миелиновой оболочки головного мозга. Её проводят, чтобы исключить демиелинизирующие заболевания;
  • Позитронно-эмиссионная томография. Этот вид томографии позволяет определить, как протекают обменные процессы в головном мозге и увидеть их нарушение;
  • Генетическое обследование выявляет дефектный ген у пациента;

Профилактика

Предотвратить развитие хореи невозможно, поскольку она является генетическим заболеванием. Генетическое исследование может выявить дефектный ген у пациента, чьи близкие родственники страдали хореей, ещё до того, как у него разовьётся заболевание.

Если ген будет выявлен, то врач может рекомендовать пациенту не иметь детей. Точно так же, если ген хореи выявлен у плода при внутриутробном исследовании, рекомендуется прерывание беременности. В каждом из этих случаев последнее слово остаётся за пациентом.

19.09.2016

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Dachnik.Net.ru
Adblock detector